SUY TIM GIẢN YẾU - TỪ SINH LÝ BỆNH ĐẾN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ - PHẦN 1

Suy tim: sinh bệnh học và chẩn đoán.

Định nghĩa: suy tim là tình trạng trong đó:

Suy chức năng tâm thu: không còn khả năng  duy trì  cung lượng tim đầy đủ cho nhu cầu chuyển hóa của các mô ngoại biên và/ hoặc

Suy chức năng tâm trương: có khả năng  làm việc với áp lực đổ đầy tăng.

Bệnh sinh của suy tim:

1.   Giảm số lượng và/ hoặc rối loạn chức năng mô cơ tim.

Giảm số lượng mô cơ tim:

Hoại tử: nhồi máu cơ tim, các thuốc độc cho cơ tim.

Quá trình chết theo chương trình của tế bào dưới tác động của các chất: catecholamines, angiotensin 2, các cytokine viêm,Sự căng giãn cơ học do áp lực thành cơ tim tăng lên.

Rối loạn chức năng mô cơ tim: thay đổi khả năng co bóp của các protein, kênh ion, enzymes, receptor và các chất truyền tin thứ hai.

2.   Giảm khả năng duy trì canxi nội môi của tế bào

3.   Thay đổi trong điều chỉnh các phosphate năng lượng cao.

2: cơ chế bù trừ:

a.    Tăng khả năng co bóp của cơ tim:

Định luật Frank-Starling: trong giới hạn sinh lí, lực co bóp tỉ lệ thuận với chiều dài của sợi cơ tim ( độ dài của sợi cơ tim ở cuối kì tâm trương). Vượt quá giới hạn co bóp của sợi cơ thì lự co bóp thay vì tăng lên lại giảm đi.

Trong suy tim: giảm thể tích tống máu thất trái dẫn đến tăng thể tích tâm trương dẫn đến tăng co bóp và làm tăng cung lượng tim.

b.   Phì đại cơ tim:

Định luật Laplace: áp lực thành tim = (áp lực buồng thất *bán kính buồng thất)/2 (độ dày thành thất) . hay (PXR/2h)

Trong suy tim. Sự tăng áp lực và bán kính buồng tim (giãn buồng tim) liên tục dẫn đến tăng áp lực lên thành thất dẫn đến phì đại cơ tim và làm tăng cung lượng tim.

c.    Thần kinh và thể dịch.

Hệ Renin-Angiotensin-Aldosterol (RAAS)

 angiotensin 2 gây:

·       co mạch: làm tăng kháng lực ngoại biên.

·       Kích thích trung tâm khát vùng dưới đồi: làm tăng thể tích nội mạch và tiền gánh.

·       Tăng bài tiết aldosterol ở tuyến tủy thượng thận: tăng giữ nước và tái hấp thu muối.

Hormon chống lợi niệu (vasopressin):

·       Tăng do các receptor nhận cảm áp lực –baroreceptor (nhận cảm với giảm cung lượng tim (CO)) ở động mạch và angiotensin

·       Tăng tái hấp thu nước ở ống lượn xa ( tăng tiền gánh)

d.   Kích thích hệ giao cảm.

Giảm áp lực tưới máu ở các baroreceptor tại quai động mạch chủ và xoang cảnh

Hoạt hóa phản xạ hóa học ngoại biên và trung ương dẫn đến phóng thích các epinephrine, norepinephrin và vasopressin –gây ra tăng kích thích hệ giao cảm tại tim và mạch ngoại biên trong khi giảm giảm tác dụng hệ phó giao cảm.

·       Tại tim: tăng tần số tim và tăng có bóp ( CO = HR * SV)

·       Co mạch ngoại biên: tĩnh mạch (tăng tiền gánh) động mạch (tăng kháng mạch ngoại biên).

Nhưng bất lợi của các cơ chế bù trừ khi kéo dài.

1.   Hoạt hóa hệ giao cảm liên tục: Giảm số lượng thụ thể và giảm nhạy cảm với hệ Beta adrenergic (giảm khả năng co bóp cơ tim)

2.   Tăng nhịp tim: tăng nhu cầu chuyển hóa  và tăng số lượng  tế bào cơ tim chết.

3.   Tăng thể tích tuần hoàn và tiền gánh: vượt qua giới hạn của định luật Starling, áp lực tăng ở mạch máu phổi gây sung huyết phổi và ứ đọng dịch phế nang.

4.   Tăng kháng lực ngoại biên toàn bộ: tăng hậu gánh là giảm thể tích tống máu thất trái  và cung lượng tim

5.   Tăng hoạt động thể dịch tiếp diễn: tăng angiotensin2  và aldosterone mạn tính khởi phát việc sản xuất các cytokine, làm kích thích các đại thực bào và các tế bào tạo xơ gây nên tái cấu trúc cơ tim làm giảm khả năng tống máu.

Các yếu tố làm nặng thêm tình trạng suy tim:

1.   Tăng nhu cầu chuyển hóa

·       Sốt

·       Nhiễm trùng

·       Thiếu máu

·       Có thai

·       Rối loạn nhịp nhanh

·       Cường giáp

·       Cảm xúc hoặc gắng sức thể lực.

2.   Tăng tiền gánh: khi vượt khỏi giới hạn định luật Starling. (Tăng áp lực đổ đầy thất trái dẫn đến tăng áp lực ngược trở lại đối với tĩnh mạch hệ thống ở tim phải và tăng áp lực mạch máu phổi gây xung huyết phổi khi ở tim trái.

·       Tăng lượng muối sử dụng

·       Thừa dịch (Chỉ định truyền dịch quá mức)

·       Suy thận

3.   Tăng hậu gánh: tăng kháng lực

·       Tăng huyết áp không được kiểm soát (tăng kháng lên lực thất trái)

·       Thuyên tắc phổi (tăng kháng lực lên thất phải)

4.   Giảm khả năng co bóp: (giảm thể tích tống máu thất trái và cung lượng tim)

·       Các thuốc giảm co bóp cơ tim: chẹn beta giao cảm, chẹn kênh canxi.

·       Bệnh tim kèm theo: bệnh cơ tim thiếu máu, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc.

5.   Giảm trực tiếp cung lượng tim.

Rối loạn nhịp chậm.

6.   Không tuân thủ điều trị

Ghi nhớ: FAILURE:

·       F: forget to take medications: không uống thuốc theo chỉ định

·       A: arrhythmias, anemia: rối loạn nhịp, thiếu máu.

·       I: infection, ischemia, infarction: nhiễm trùng, thiếu máu cơ tim, nhồi máu cơ tim.

·       L: lifestyle change: thay đổi lối sống.

·       U: upregulators (thyroid, pregnancy) : bệnh nội tiết tuyến giáp, thai kì.

·       R: rheumatic heart disease and other valvular disease : bệnh thấp tim và các bệnh mạch máu khác

·       E: embolism: thuyên tắc mạch.

Phân loại:

1.   Suy tim tâm thu và suy tim tâm trương:

a.    Suy tim tâm thu: giảm khả năng tống máu (EF < 40%)

·       Do bệnh cơ tim thiếu máu:

biến đổi cấu trúc: do thuốc lá, tăng mỡ máu, tăng huyết áp, tiểu đường, lối sống ít vận động và béo phì.

Không do biến đổi cấu trúc: bệnh gia đình ( nam dưới 55 tuổi và nữ dưới 65 tuổi), do tuổi tác (nam trên 45 và nữ trên 55 tuổi). yếu tố gen.

·       Bệnh cơ tim giãn. (cách nhớ: ABCDEFGHI)

A: Alcohol abuse: lạm dụng rượu ( >90 ngày/ năm)

B: Bệnh beri beri

C: Cyclophosphamide, cocain, viêm cơ tim do coxscakie/chagas

D: Đái tháo đường, doxurobicin

E: Endocrine ( cường giáp hoặc nhược giáp)

F: Familial bệnh gia đình ( thất điều friedrich, loạn dưỡng cơ)

G: Glycogen storage diseases, Gestational Bệnh rối loạn sự trữ glycogen, thai kì, bệnh tim chu sinh

H: Hemochromatosis (infiltrative)  nhiễm sắt

I: Idiopathic vô căn

b.   Suy tim tâm trương: giảm khả năng đổ đầy và khả năng tống máu bình thường

Tăng huyết áp.

Tăng huyết áp vô vắn (essential)  (85%)

Tăng huyết áp thứ phát:

·       Do rượu

·       Béo phì

·       Tiền sản giật

·       Bệnh cầu thận (viêm cầu thận), bệnh mạch máu thận (RAS), thận đa nang, CKD?

·       Bệnh nội tiết: pheochromocytoma (u tủy thượng thận), hội chứng cushing, hội chứng Conn, cường cận giáp, cường giáp, bệnh to viễn cực, tăng sản thượng thận bẩm sinh, suy giáp nguyên phát.

·       Do thuốc: steroids, thuốc kích thích giao cảm.

Hẹp động mạch chủ ( kết hợp van động mạch chủ có 2 lá van, túi phình, hội chứng turner, thông liên thất, PDA (Patent Ductus Arteriosus Còn ống động mạch)

Bệnh cơ tim tắc nghẽn/ hạn chế: PRIME

·       Primary: vô căn

·       Radiation: phóng xạ

·       Infiltrative: thâm nhiễm: nhiễm amiloide, carcoidosis, khối u, nhiễm sắt.

·       Metabolic: chuyển hóa: bệnh rối loạn dự trữ glycogen, bệnh fabry.

·       Xơ hóa nội tâm mạc, bệnh cơ tim nhiễm eosin.

Bệnh cơ tim phì đại (có tính chất gia đình)

Chèn ép tim (lượng dịch không quan trọng bằng tốc độ tràn dịch _ 250ml dịch trong màng ngoài tim hình thành nhanh và 2000ml nếu hình thành từ từ sẽ gây triệu chứng).

·       Sốt thấp khớp

·       Nhiễm trùng: lao, virus ( coxsakie, mumps, varicella, EBV), vi khuẩn sinh mủ, nấm

·       Bệnh hệ thống – lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì.

·       Tăng urê huyết

·       Vô căn

·       Sau nhồi máu cơ tim ( hội chứng dressler)

·       Sau chấn thương

·       Do thuốc ( chống đông, chống kết tập tiểu cầu)

Viêm màng ngoài tim co thắt ( xơ hóa, dày và mất tính đàn hồi)

·       Nhiễm lao ( thường gặp nhất)

·       Tràn máu màng ngoài tim, và phẫu thuật tim.

·       Xạ trị vùng trung thất

·       Bệnh hệ thống_lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp

·       Tăng ure máu

·       Bệnh bụi phổi silic

2.   Suy tim cấp và suy tim mạn:

a.    Suy tim cấp : shock tim và phù phổi cấp mà không phù ngoại biên gặp trong nhồi máu cơ tim, sa van cấp.

b.   Suy tim mạn:

·       Còn bù: các cơ chế bù trừ còn khả năng ngăn cản sự quá tải của tim lâu ngày có thể dẫn đến mất bù

·       Mất bù: áp lực động mạch hệ thống còn được duy trì nhưng có phù gặp trong bệnh cơ tim giãn, bệnh lí của nhiều van tim.

3.   Suy tim cung lượng cao và thấp.

a.    Suy tim cung lượng thấp: tim không thể duy trì cung lượng tim bình thường hoặc cung lượng tim bình thường nhưng tăng áp lực đổ đầy gặp trong: bệnh cơ tim thiếu máu, tăng huyết áp, bệnh cơ tim, bệnh van tim, bệnh màng ngoài tim.

b.   Suy tim cung lượng tim cao: tim không thể làm việc để đảm bảo tuần hoàn hiệu quả dù cung lượng tim tăng cao ( >8 lít /phút) hoặc tăng chỉ số tim ( > 3,9 l/phút/m2 da) gặp trong cường giáp, thiếu máu, có thai, thông động tĩnh mạch, bệnh beri beri..

Cơ chế: giãn mạch ngoại biên hoặc nối tắt mạch hệ thống gây giảm huyết áp hệ thống và các chi vẫn ấm chứ không lạnh.

4.   Suy tim trái và suy tim phải:

a.    Suy tim trái: hay suy thất trái. Giảm cung lượng thất trái làm tăng áp lực nhĩ trái, tăng áp lực tĩnh mạch phổi, ví dụ như hẹp van động mạch chủ

·       Tăng áp lực nhĩ trái cấp: gây sung huyết phổi và phù phổi

·       Tăng áp lực nhĩ trái từ từ: tăng áp lực động mạch phổi mà không có phù phổi.

b.   Suy tim phải hay suy thất phải: giảm cung lượng thất phải gây sung huyết mạch hệ thống ví dụ gặp trong tâm phế mạn, hẹp van động mạch phổi, nhồi máu phổi đa ổ.

·       Tâm phế mạn: giãn thất phải thứ phát sau tăng áp lực động mạch phổi do:

Bệnh lí phổi: COPD, hen phế quản, lao phổi, giãn phế quản, xơ hóa nang, xơ hóa màng phổi.

Bệnh mạch máu phổi: thuyên tắc phổi tái diễn, tăng áp động mạch phổi nguyên phát, bệnh hệ thống, bệnh gan mạn.

Bệnh lồng ngực: gù vèo cột sống, bệnh thần kinh cơ, ngưng thở khi ngủ, hội chứng Pickwickan (hội chứng béo phì kèm giảm thông khí phổi)

·       Tăng áp động mạch phổi: khi áp lực động mạch phổi trung bình tăng trên 25mmHg. Hoặc áp lực động mạch phổi tâm thu tăng trên 40mmHg. Phân loại theo Dana Point - 2008

1: tăng áp động mạch phổi (tâm phế mạn)

2: bệnh thất trái

3: bệnh phổi và/hoặc gảm oxi máu ( tâm phế mạn)

4: thuyên tắc ( tâm phế mạn)

5: nhiều cơ chế kết hợp

Chi tiết:

1.1 Vô căn

1.2 Di truyền:   1.2.1. tại gien BMPR2

                      1.2.2. tại gian ALK1,endoglin

                      1.2.3. chưa rõ

1.3. Do thuốc và độc chất

1.4.Kết hợp với:  1.4.1. Bệnh mô liên kết

                        1.4.2. Nhiễm HIV

                        1.4.3. Tăng áp cửa

                        1.4.4.  Tim bẩm sinh

                        1.4.5. Nhiễm sán máng

                        1.4.6.  Thiếu máu tan máu mãn

1.5. Tăng á phổi tồn tại ở trẻ sơ sinh

1.6. Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi (PVOD) hoặc bệnh u mao mạch máu phổi (PCH)

2.Tăng áp phổi do bệnh tim trái

                        2.1. Rối loạn chức năng tâm trương

                        2.2.Rối loạn chức năng tâm thu

                        2.3. Bệnh van tim

3.Tăng áp phổi nguyên nhân bệnh phổi / thiếu Oxy

                        3.1.COPD

                        3.2.Bệnh phổi kẽ

                        3.3.Bệnh phổi khác kết hợp tắc nghẽn và hạn chế

                        3.4. Rối loạn hô hấp khi ngủ

                        3.5. Giảm thông khí phế nang

                        3.6.Tiếp cận độ cao lâu dài

                        3.7. Bất thường phát triển tâm thần

4.Tăng áp phổi do huyết khối thuyên tắc mãn tính

5.Tăng áp phổi đa cơ chế chưa rõ

                        5.1.Rối loạn huyết học: rối loạn sinh tủy,cắt lách

                        5.2.Rối loạn toàn thân:bệnh sarcoidosis, bệnh mô phổi Langerhans,bệnh u cơ trơn lympho mạch,bệnh xơ hóa thần kinh,viêm mạch máu

5.3. Rooia loạn chuyể hóa:bệnh tích lũy glycogen,bệnh Gaucher, rối loạn tuyến giáp

5.4.Bệnh khác: bệnh tắc nghẽn do khối u,viêm trung thất xơ hóa, suy thận mãn có lọc máu

c.    Suy tim toàn bộ:

·       Bệnh lí tác động lên cả hai thất: bệnh cơ tim giãn, bệnh cơ tim thiếu máu

·       Suy thất trai tiến triển tăng áp động mạch phổi rồi gây suy tim toàn bộ.

5.   Các nguyên nhân gây suy tim thường gặp:

a.    Quá tải áp lực thất:

·       Tăng áp lực động mạch hệ thống

·       Tăng áp lực động mạch phổi

b.   Quá tải thể tích tâm thất:

·       Tăng nhu cầu chuyển hóa

·        Hở van hai là hoặc động mạch chủ.

·       Thông liên thất, thông liên nhĩ

·       Còn ống động mạch

c.    Tắc nghẽn đường ra của thất

·       Hẹp hai lá

·       Hẹp van động mạch

·       Xơ hóa nội tâm mạc

d.   Rối loạn chức năng thất:

·       Viêm cơ tim

·       Bệnh cơ tim

·       Nhồi máu cơ tim

Các bệnh lí van tim thường gặp:

·       Hẹp hai lá: bình thường 4-6 cm2. Hẹp nhẹ 1,5-2,5 cm2. Hẹp vừa 1-1,4cm2. Hẹp khít khi <1cm2:

Do thấp tim ( phần lớn), bệnh hệ thống (lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp), nguyên nhân ít gặp (u nhầy nhĩ, khối u ác tính, methysergide, mucopolysaccharidosis.

·       Hở hai lá: do thấp tim, thiếu máu cơ tim (các cầu cơ rối loạn chức năng và đứt), sa van hai lá, viêm (viêm nội tâm mạc), bệnh hệ thống, giãn thất trái, bẩm sinh.

·       Hẹp động mạch chủ: bình thường 3-4 cm2, hẹp nặng khi <0,8 cm2. Hẹp van (do bẩm sinh, vôi hóa van, viêm nội tâm mạc, sau hóa trị), hẹp dưới van ( bẩm sinh, bệnh cơ tim phì đại), hẹp trên van (bẩm sinh)

·       Hở chủ: bệnh van động mạch chủ (RHD, bẩm sinh, viêm nội tâm mạc, chấn thương), bệnh của động mạch chủ (viêm mạch: CVD, viêm mạch tự miễn. tăng huyết áp, phình mạch)

·       Hẹp van ba lá: (thấp tim, hội chứng carcinoid, bẩm sinh)

·       Hở ba lá: cơ năng (thấp tim, nhồi máu cơ tim thành dưới, tâm phế mạn, bệnh cơ tim) thực thể (thấp tim, bệnh ebstein, hội chứng carcinoid, sa van ba lá, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, chấn thương)

·       Hẹp động mạch phổi: bẩm sinh (có liên quan đến hội chứng rubella bẩm sinh), có thể đơn thuần hoặc phối hợp với tứ chứng fallot.

Xem tiếp phần 2:

   Bài viết nằm trong chiến dịch DỊCH ANH VĂN Y KHOA MỖI TUẦN VỚI BLOG Y DƯỢC - SỐ 1

Dịch và tổng hợp:

Dung Nguyễn

Cardi Tran Nhan